66

გაფანტული სკლეროზი – Multiple sclerosis

Comments Off 914

გაფანტული სკლეროზი – Multiple sclerosis

                          ავტორი: ნათია გაბედავა

გაფანტული სკლეროზი არაპროგნოზირებადი, ხშირად ცენტრალური ნერვული სისტემის (ანუ, როგორც თავის ტვინის, ასევე – ზურგის ტვინის) ქმედითუნარიანობის დამაქვეითებელი დაავადებაა, რომელიც ხელს უშლის ინფორმაციის flow/დინებას ტვინში და სხეულსა და ტვინს შორის. მისი მთავარი კრიტერიუმია ანთებითი დემიელინიზაცია/ inflammatory demyelination  და აქსონების დაზიანება. მიუხედავად იმისა, რომ უკვე დიდიხანია მიმდინარეობს ამ ნევროლოგიური დაავადების გამომწვევი მიზეზების კვლევის პროცესი, მისი ეტიოლოგია ჯერ ისევ უცნობია. თუმცა, მეცნიერები თვლიან, რომ იგი დაკავშირებულია ჯერ ისევ ამოუცნობ გარემო ფაქტორსა და ინდივიდში არსებულ  გენეტიკურ მოწყვლადობასთან. გაფანტული სკლეროზის სიმპტომების სპეციფიკურობა, სიმწვავე და პროგრესი თითოეული ინდივიდის შემთხვევაში ძალიან რთულად პროგნოზირებადია, რადგან თითქმის ყოველ შემთხვევაში იგი სხვადასხვაგვარად ვლინდება.

საინტერესო     ფაქტები     გაფანტული     სკლეროზის შესახებ
  • გაფანტული სკლეროზი ანადგურებს ცენტრალურ ნერვულ სისტემას
  • ეს დაავადება უფრო მეტად ქალებში ვლინდება, ვიდრე – მამაკაცებში
  • გაფანტული სკლეროზის განვითარების ერთ-ერთი რისკ ფაქტორია დაბადების თვეითვლება, რომ ზამთარში დაბადებულნი უფრო მიდრეკილნი არიან ამ დაავადების განვითარებისკენ. თუმცა, ეს საკითხი შემდგომ კვლევებს საჭიროებს.
  • გაფანტული სკლეროზის დიაგნოსტირება კვლავ დიდ გამოწვევას წარმოადგენს
  • ეს დაავადება არ არის გადამდები და არ გადაეცემა პირდაპირ მემკივდრული გზით. თუმცა, გენეტიკური მოწყვლადობა შესაძლოა მნიშვნელოვანი რისკ ფაქტორი იყოს.

 

 

გამომწვევი მიზეზები

მიუხედავად იმისა, რომ ამ ნევროლოგიური დაავადების გამომწვევი მიზეზები არ არის ბოლომდე ნათელი, არსებობს ერთ-ერთი ყველაზე მეტად გავრცელებული მოსაზრება იმის შესახებ, რომ გაფანტული სკლეროზი წარმოადგენს აუტოიმუნურ დაავადებას, რადგან ცნობილია, რომ ამ დაავადების დროს ინდივიდის ცენტრალურ ნერვულ სისტემას თავს ესხმის საკუთარი იმუნური სისტემა.

ნერვულ ბოჭკოებს გარს აკრავს მიელინის გარსი, რომელიც დამცავის, „ფარის“ ფუნქციას ასრულებს. ამავდროულად, იგი წარმოადგენს საშუალებას, რომელიც ნერვულ ბოჭკოებში ელექტრული სიგნალების წარმოქმნას აჩქარებს და მათი გატარების სიჩქარეს ზრდის. ეს ყველაფერი გულისხმობს იმას, რომ ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში ნეირონებს შორის ინფორმაციის სწრაფი გაცვლა სწორედ მიელინის გარსის საშუალებით ხდება.

გაფანტული სკლეროზის დროს ეს მიელინის გარსი ქრება ცენტრალური ნერვული სისტემის მრავალ ადგილას, რომლებიც გაფანტულადაა წარმოდგენილი. მიელინის გარსის გაქრობა იმ კონკრეტულ ადგილას ტოვებს, ასე ვთქვათ, „შრამს“, კვალს/scar სკლეროზის სახით (მაშასადამე, აქ სიტყვა სკლეროზი არ უნდა გავაიგივოთ უშუალოდ მეხსიერების პრობლემებთან. ანუ, ამ შემთხვევაში  სკლეროზი არ მოიაზრება, როგორც – დავიწყება). ამიტომ, სიტყვასიტყვით გაფანტული სკლეროზი ნიშნავს – „ ნაწიბუროვანი ქსოვილი მრავალ ადგილას“ / „scar tissue in multiple areas.”  ცენტრალური ნერვული სისტემის იმ არეალს სადაც არასაკმარისი მიელინის გარსია, ან იგი საერთოდ არ არის მოცემული, უწოდებენ დაზიანებულ არეალს. თუკი ეს დაზიანება ძალიან მკვეთრად გამოხატული გახდება, ამან შესაძლოა თავად ნერვული ბოჭკოების განადგურება გამოიწვიოს. როდესაც ნერვულ ბოჭკოებს აქვთ ნაკლები მიელინის გარსი, ტვინის ერთი ადგილიდან მიღებული ელექტრული იმპულსები სრაფად და შეუფერხებლად ვეღარ მიეწოდება სამიზნე ნერვს. ხოლო, როდესაც საერთოდ არ არის მიელინის გარსი, ამ შემთხვევაში ნერვულ ბოჭკოებს ელექტრული იმპულსის წარმოქმნაც კი არ შეუძლიათ. სწორედ ამის გამო ხდება, რომ გაფანტული სკლეროზის დროს ინფორმაცია ტვინიდან სხეულის სხვადასხვა კუნთებისკენ ვეღარ მიედინება და ვლინდება მრავალფეროვანი სიმპტომები.

 

რისკ ფაქტორებ
  • ასაკი: ყველაზე ხშირად ამ დიაგნოზს უსვამენ 20-დან 50 წლამდე ასაკის ადამიანებს, თუმცა ეს დაავადება შესაძლოა ბავშვებშიც და უფრო ხანდაზმულებშიც განვითარდეს.
  • სქესი: უფრო ხშირია ქალებში
  • გეოგრაფიული არეალი და ეთნიკური წარმომავლობა: ზოგიერთი კვლევებით დადგინდა, რომ გაფანტული სკლეროზი განსაკუთრებით ხშირია აფრო-ამერიკელებში, აზიელებში, ესპანელებში და განსაკუთრებით კავკასიელებში. ასევე, ზოგადად ევროპული წარმომავლობის ადამიანებში უფრო ხშირია. ამასთან, ჩრდილოეთ ევროპაში უფრო ხშირია, ვიდრე – სამხრეთ ევროპაში და ჩრდილოეთ ამერიკაში უფრო ხშირია, ვიდრე –  სამხრეთ ამერიკაში.  მაშასადამე, გაფანტული სკლეროზის შემთხვევები უფრო ხშირია იმ ადამიანებში, რომლებიც ეკვატორიდან შორს ცხოვრობენ. აქედან გამომდინარე, ზოგიერთი მეცნიერის აზრით, რაც უფრო მეტ დროს ვატარებთ მზეზე, მით უფრო ნაკლებია გაფანტული სკლეროზის განვითარების რისკი. მზეზე ხშირად ყოფნისას ადამიანში ჭარბად გამომუშავდება ვიტამინი ამიტომ, ვარაუდობენ, რომ ამ ვიტამინის საკმარისი დონის შენარჩუნება გრძელვადიან პერიოდში ამცირებს ამ ნევროლოგიური დაავადების განვითარების რისკს.
  • გენეტიკური მოწყვლადობა: შესაძლოა დაავადება მემკვიდრეობით გადაეცეს ერთი თაობიდან – მეორეს.
  • მომწამვლელ ნივთიერებებთან შეხებაც რისკ ფაქტორად ითვლება, თუმცა ამ საკითხის შესწავლა ჯერ ისევ მიმდინარეობს.
  • ინფექციები: ისეთი ვირუსები, როგორებიცაა: Epstein-Barr (mononucleosis) და varicella zoster, შესაძლოა იწვევდნენ გაფანტულ სკლეროზს, თუმცა ამ საკითხის შესწავლაც ჯერ არ დასრულებულა.
  • ბევრი მარილი: მეცნიერები თვლიან, რომ მარილის ჭარბი რაოდენობით მიღებამ შესაძლოა გამოიწვიოს აუტოიმუნური დაავადებები, მაშასადამე, შესაძლოა გაფანტული სკლეროზის მაპროვოცირებელიც იყოს.

 

ამ მოსაზრების გარდა, არსებობს ოდნავ განსხვავებული თეორიაც, რომელიც ასევე საკმაოდ ფართოდაა გავრცელებული. იმის გამო, რომ არ არის ცნობილი ის ზუსტი ანტიგენი, ან სამიზნე, რომლის „თავდასასხმელადაც“ არიან მიმართულნი იმუნური უჯრედები/immune cells, ამიტომ თვლიან, რომ გაფანტული სკლეროზი უფრო იმუნურად სტიმულირებული/”immune-mediated” დაავადება, ვიდრე – აუტოიმუნური.

ზოგადად მიიჩნევა, რომ გაფანტულ სკლეროზს მხოლოდ ერთი ფაქტორი არ იწვევს. მეცნიერთა უმრავლესობა თვლის, რომ იგი მრავალი ფაქტორის კომბინაციითა განპირობებული, რომელთა შორის განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია: გენეტიკური მოწყვლადობა და გარემო ფაქტორები.

 

ეპიდემიოლოგია

მიუხედავად იმისა, რომ დღესდღეობით უფრო მეტ ადამიანს უსვამენ ამ დიაგნოზს, ვიდრე ეს ადრე ხდებოდა, ამის მიზეზები ბოლომდე ნათელი არ არის. მიიჩნევა, რომ შესაძლოა ეს განპირობებული იყოს: ამ ნევროლოგიური დაავადების უკეთესი შესწავლით, ანუ ცოდნის დონის ამაღლებით, სამედიცინო სერვისების უკეთესი ხელმისაწვდომობითა და დიაგნოსტიკური საშუალებების გაუმჯობესებით. თუმცა, არ არსებობს იმის ზუსტი დამამტკიცებელი საბუთი, რომ გაფანტული სკლეროზის გავრცელების სიხშირე ზოგად პოპულაციაში მკვეთრად მატულობს.

 

დაავადების ტიპები

ზოგადად, ნევრლოგიური დაავადებები ხასიათდებიან რეციდივებითა და რემისიებით.  რეციდივი ახალი ნევროლოგიური დარღვევის გამოვლინებაა, ან უკვე არსებულის ხელახალი წარმოდგენაა, რომელიც გრძელდება მინიმუმ 24 საათის განმავლობაში. ყველა ასეთი დარღვევა, რომელიც თავს იჩენს ერთი თვის პერიოდში, მიიჩნევა ერთეულ რეციდივად / All such disturbances arising within a one-month period are counted as a single relapse.  რეციდივის ხარისხი, ეს არის ერთი წლის განმავლობაში აღმოცენებული რეციდივების რაოდენობის ჯამი. ამის საპირისპიროდ, ნევროლოგიური ფუნქციის აშკარა გაუმჯობესებაზე მეტყველებს დროებითი რემისიები.

გაფანტული სკლეროზის მიმდინარეობა ინდივიდიდან ინდივიდამდე მკვეთრად ვარირებს. თუმცა, მიუხედავად ამისა, შესაძლოა გამოვყოთ დაავადების მიმდინარეობის ორი ძირითადი კურსი:

1) relapsing-remitting/ რეციდივების შემცირება – 66-85%-ის შემთხვევებში ხდება, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც დაავადების დაწყების ასაკი 25 წლამდეა; კარგად გამოხატული რეციდივები განცალკევებულადაა მოცემული იმ დროითი შუალედებით, რომლებიც თითქმის სრული გამოჯანმრთელებით ხასიათდებიან და შესაძლოა ამ დროს დაავადების სიმპტომები ან საერთოდ არ იყოს გამოხატული, ან მხოლოდ რამდენიმე სიმპტომი იყოს მოცემული; არ პროგრესირდება რემისიის განმავლობაში. დროის სხვადასხვა მონაკვეთებში ეს მიმდინარეობა შესაძლოა ხასიათდებოდეს, როგორც : ა) აქტიური – რეციდივებით, ან MRI-ზე გამოვლენილი ახალი აქტივობებით, ბ) არა-აქტიური, გ) გაუარესებული – რეციდივიდან გარკვეული დროის გასვლის შემდგომ სიმპტომების აშკარა გართულებით და გ) არა-გაუარესებული.

1111Relapsing-remitting MS (RRMS)

 

 

 

 

2) ქრონიკულად პროგრესირებადი/chronic progressive - ეს შესაძლოა სამ ქვეტიპად დავყოთ: ა) პირველადი – 9-37%ის შემთხვევაში ხდება; ძირითადად მაშინ მიმდინარეობს, როდესაც დაავადება 40 წლის შემდგომ დაიწყო, ბ) მეორადი – დაავადების დაწყებიდან 6-10 წლის შემდგომ შემთხვევების 50%-ში გვხვდება და ძირითადად ხასიათდება სიმპტომების შემსუბუქება-რეციდივების პერიოდით, მოგვიანებით გადადის ქრონიკულ მდგომარეობაში; შესაძლოა თავი იჩინოს გამეორების, მსუბუქი რემისიებისა და პლატოს ფაზებმა, გ) პროგრესულად შემცირებისა და რეციდივების ფაზები / progressively remitting-relapsing –  იშვიათია, სრული რემისია რეციდივებს შორის შესაძლოა არ მოხდეს, ერთი რეციდივიდან მეორემდე შესაძლოა მოხდეს სიმპტომების გაუარესება. დროის სხვადასხვა პერიოდში ესეც შესაძლოა ხასიათდებოდეს, როგორც: ა) აქტიური  – პერიოდული რეციდივებით, ან MRI-ზე გამოვლენილი ახალი აქტივობებით, ბ) არა-აქტიური, გ) პროგრესირებადი – დროის გარკვეული პერიოდის შემდგომ დაავადების გაუარესების აშკარა ნიშნებით, რეციდივებით, ან რეციდივების გარეშე და ახალი MRI აქტივობებითა და დ) პროგრესიის გარეშე.

 

222

 

Primary progressive MS (PPMS)          Secondary progressive MS (SPMS)

 

კლინიკური გამოხატულებები

გაფანტული სკლეროზის სიმპტომები და ნიშნები ასახავენ ნერვული სისტემის იმ კონკრეტული არეალის დისფუნქციას, რომელიც ჩართულია დარღვევაში და არ არის სპეციფიკური ამ ნევროლოგიური დაავადებისთვის. ტიპიური სიმპტომებია: პარალიზი, პარესთეზია (სპონტანურად განვითარებული ანომალური შეგრძნებები, მაგალითად: დაბუჟება, ჩხვლეტები და სხვა), ოპტიკური ნევრიტი/ნერვის დაზიანება/ optic neuritis (retrobulbar neuritis), დიპლოპია  (დათვალიერებული საგნის ორმაგი გამოსახულება) და შარდის ბუშტის დისფუნქცია/ bladder dysfunction.

პარეზები, spasticity /კუნთოვანი სპასტურობა, გადაღლილობაკიდურების ზედა მოტორული ნეირონის ტიპის პარალიზი დაავადების საწყის ეტაპზევეა წარმოდგენილი, ან მოგვიანებით ვითარდება დაავადების პროგრესირებასთან ერთად. გაფანტული სკლეროზის საწყის ეტაპზე აღნიშნული სიმპტომები ძირითადად ფეხებზე ვრცელდება. თავდაპირევლად სპასტურობა ვლინდება გამშლელი/extensor სპაზმების სახით, შემდგომ კი ვითარდება – flexor/მომხრელი სპაზმების სახით. ეს უკანასკნელი სიმპტომი მტკივნეულია და ხშირად იწვევს პაციენტის ვარდნას. უხეშ შემთხვევებში, როდესაც ეს სიმპტომები დიდი ხნით ნარჩუნდება, შესაძლოა გამოვლინდეს მომხრელი კონტრაქტურა (პარაპლეგია კიდურის მოხრის დროს). ბევრი პაციენტი უჩივის არანორმალურ დაღლილობას.

333მოტორული დარღვევები

 

სენსორული გამოვლინებები

ეპიზოდური, ან უწყვეტი პარესთეზია ძალიან ხშირად იჩენს თავს და მოიცავს  ისეთ სიმპტომებს, როგორებიცაა: ჩხვლეტის, ან გაბუჟების შეგრძნებები, კანის tightness/დაჭიმვის, სიცხის, სიცივის, წვის შეგრძნებები. ეს სიმპტომები, რომლებიც ცნობილია, როგორც – პოზიტიური ფენომენი,  ჩვეულებრივ ვლინდება დაავადების საწყისს ეტაპზე ნევროლოგიური დისფუნქციის სხვა გამოვლინებებთან ერთად, ან მათ გარეშე. როდესაც დაავადება პროგრესირდება, ასეთი ფენომენი ქრება და მათ ადგილს იკავებს ისეთი სენსორული დეფიციტები, რომლებიც ყველა სეონსორულ მოდალობაზე ვრცელდება.  მუდმივი და მხოლოდ ნელა მზარდი სენსორული დონე (“sensory transverse cord syndrome”) არ არის გაფანტული სკლეროზისთვის დამახასიათებელი და ასეთ შემთხვევებში მიზეზები ზურგის ტვინის სხვა სახის დაზიანებებში უნდა ვეძებოთ. ბევრი პაციენტი ავლენს Lhermitte’s-ის  ნიშანს, რომელიც სინამდვილეში სიმპტომს წარმოადგენს, ეს არის – ელექტრული, ან სიცივის მაგვარი პარესთეზია, რომელიც nuchal region/კეფის წილიდან იწყება და ვრცელდება ქვემოთ, ზურგის ტვინისკენ და ზოგჯერ ქვედა კიდურებამდეც აღწევს. თუკი ასეთ შემთხვევებში გაფანტული სკლეროზისთვის დამახასიათებელი სხვა სიმპტომები ან ნიშნები არ ვლინდება, მაშინ აღნიშნული სენსორული გამოვლინების მიზეზი სხვაგან უნდა ვეძებოთ. ანუ, ეს შესაძლოა გამოწვეული იყოს არა გაფანტული სკლეროზით, არამედ – მაგალითად, ზურგის ტვინის სიმსივნით.

ტკივილი

ტკივილი გაფანტული სკლეროზის უმეტეს შემთხვევებში ვლინდება სამწვერა ნერვის ნევრალგიის/ trigeminal neuralgia ფორმით, მწვავე ტკივილით კიდურებში, ტონური სპაზმებით, ან ზურგის ტკივილით. ტკივილის სხვა ფენომენი მოიცავს: კიდურების მომხრელ სპაზმებს, კონტრაქტურას/ contractures (ცალკეული კუნთის ხანგრძლივი, ტონური, უნებლიე შეკუმშვა, რაც იწვევს სახსრის მოძრაობის მეტნაკლებად (ნაწილობრივ) შეზღუდვას, უმთავრესად სახსარში ან მის მახლობლად) და დიზურიას /გართულება ან ტკივილი შარდვის დროს საშარდე ტრაქტის ინფექციის გამო.

ტონური სპაზმები – უნილატერალური კუნთური სპაზმებია, რომლებსაც ხშირად თან ახლავს ტკივილი, მაგრამ არ ხასიათდებიან გონების დაკარგვით. გრძელდება წამებიდან წუთებამდე და დღეში 30-ჯერ, ან მეტჯერ ხდება. ტონური სპაზმები ყველაზე უფრო გავრცელებულია გაფანტული სკლეროზის დროს და ყველაზე ნაკლებად გვხვდება cerebrovascular/სისხლძარღვოვანი დაავადებების დროს. ასეთი სპაზმების ტრიგერი ძირითადად მოძრაობებებია. ზოგიერთი პაციენტის შემთხვევაში მანამ, სანამ დაიწყება კუნთის სპაზმი, დაზიანების კონტრალატერალურ მხარეზე აღინიშნება ჩხვლეტისა და წვის შეგრძნებები. ტონური სპაზმების საფუძვლად მდებარე დაზიანება შესაძლოა იყოს ტვინის ღეროს (განსაკუთრებით, ხიდის), ან ინტერნალური კაპსულის დაზიანება.

სამწვერა ნერვის ნევრალგია – ხასიათდება გაღვიძების პირველ საათებში უცაბედად აღმოცენებული  მტანჯველი ტკივილით, ყველაზე უკეთეს ვარიანტში ვლინდება რამდენიმე ხანმოკლე შეტევების  სახით, რომლებიც ყოველ 2 წუთში ერთხელ ხდება. თითქმის ყველა შემთხვევაში ტკივილს აჩქარებს კონკრეტული სტიმულის ტრიგერი, ან ისეთი აქტივობები, როგორებიცაა: ღეჭვა, საუბარი,  ყლაპვა, შეხება სახეზე, ცივი ჰაერი, კბილის გახეხვა, ან პირის გაპარსვა. სიპტომები შესაძლოა შენარჩუნდეს კვირების, ან თვეების მანძილზე, ან შესაძლოა სპონტანურად ჩაქრეს კვირების, ან წლების განმავლობაშიც კი, მანამ სანამ მორიგი შეტევა მოხდებოდეს.

მხედველობითი დარღვევები

მხედველობითი დარღვევები გაფანტულ სკლეროზში ჩვეულებრივ გამოწვეულია ოპტიკური ნევრიტით, რომელიც ძირითადად უნილატერალურია და რომელსაც შეუძლია თან ახლდეს ტკივილი თვალში, ან თვალის გარშემო. დარღვევა იწყება მხედველობის დაბინდვით და პროგრესირდება ისე ძლიერ, რომ იწვევს კითხვის გართულებასა და მხედველობითი ველის დეფექტებს (მაგალითად, ცენტრალური სკოტომას). შესაძლოა თავი იჩინოს Marcus Gunn pupils-სმაც (92 გვ). ფიზიკურმა ვარჯიშმა, მაღალმა გარემო ტემპერატურამ, მენსტრუაციამ, ან სიგარეტის მოწევამ შესაძლოა გააუარესოს უკვე არსებული მხედველობითი პრობლემები (Uhthoff’s phenomenon). ოპტიკური ნევრიტი, როგორც დამოუკიდებელი მანიფესტაცია, აუცილებლობით არ წარმოადგენს გაფანტული სკლეროზის პირველ გამოვლინებას. ასევე, უნდა აღინიშნოს, რომ პაციენტებს, რომლებსაც ბილატერალური ოპტიკური ნევრიტი აქვთ, აღენიშნებათ გაფანტული სკლეროზის განვითარების უფრო დაბალი რისკი, ვიდრე იმათ, რომლებსაც უნილატერალური ოპტიკური ნევრიტი აქვთ. რაც შეეხება დიპლოპიას, ის ჩვეულებრივ ვითარდება internuclear ophthalmoplegia/შიდანუკლეალური ოფთალმოპლეგიის ნიადაგზე. შიდანუკლეალური ოფთალმოპლეგია ხასიათდება ერთი თვალის მიზიდვის/adduct უუნარობითა და მეორე, „მიზიდული“/abducted თვალის ნისტაგმით, რომელსაც ასევე უწოდებენ დისოცირებულ ნისტაგმს/ dissociated nystagmus.

444დისოციაციური ნისტაგმი

 

 

 

 

 

 

არასაკმარისი კოორდინაცია/Incoordination

55დამახასიათებელია: ინტენსიური ტრემორი, დიზართრია, სხეულის ატაქსია/ truncal ataxia და ოკულომოტორული/ თვალის მამოძრავებელ ნერვთან დაკავშირებული დისფუნქცია/ oculomotor dysfunction. პაციენტებს აღენიშნებათ არამყარი სიარული, რომელიც განიცდება, როგორც უყურადღებობის შედეგი, ან როგორც – თავბრუსხვევა. შესაძლოა გამოვლინდეს მწვავე თავბრუსხვევა გულისრევით, გულისრევის შეგრძნებითა და ნისტაგმით.

 

 

 

Autonomic dysfunction / აუტონომიური დისფუნქცია

გაფანტული სკლეროზის დროს ძალიან ხშირად ვითარდება შარდის ბუშტის დისფუნქცია , რომელიც იწვევს ისეთ პრობლემებს, როგორებიცაა: საშარდე გადაუდებლობა/ urinary urgency, არასრული დაცლა, ან საშარდე შეუკავებლობა. ასევე, საკმაოდ ხშირია საშარდე ტრაქტის ინფექცია. ფეკალური შეუკავებლობა იშვიათია, მაგრამ ყაბზობა დამახასიათებელია. რაც შეეხება სექსუალურ დისფუნქციას, ესეც საკმაოდ დამახასიათებელი სიმპტომია გაფანტული სკლეროზის დროს და შესაძლოა გართულდეს გენიტალიების რეგიონში გამოვლენილი სპასტურობისა, თუ სენსორული დეფიციტების შემთხვევებში. სექსუალური დისფუნქციის გართულება შესაძლოა ფსიქოლოგიურმა ფაქტორებმაც განაპირობონ, მაგალითად: დეპრესიამ, უსაფრთხოების განცდის დაკარგვამ და ოჯახურომა კონფლიქტებმა. მაგრამ,  თუკი გაფანტული სკლეროზის დროს გამოვლენილი სექსუალური დისფუნქციის მიზეზები ორგანულია, მაშინ მას ძალიან ხშირად თან ახლავს საშარდე დისფუნქციებიც.

 

 

ქცევითი ცვლილებები

ფსიქიკური ცვლილებები (მაგალითად, დეპრესია, ოჯახური კონფლიქტები, შფოთვა) და სხვადასხვა სიმძიმის კოგნიტური დეფიციტები შესაძლოა გამოვლინდეს, როგორც რეაქცია ამ ნევროლოგიურ დაავადებაზე, ან როგორც  – უშუალოდ დაავადების შედეგი. გაფანტული სკლეროზის დროს თავს იჩენს პაროქსიზმული ფენომენიც, მაგალითად: ეპილეფსიური გულყრები, სამწვერა ნერვის ნევრალგია/ trigeminal neuralgia, დიზართრიის შეტევები ატაქსიასთან ერთად, ტონური სპაზმები, ტკივილი, ეპიზოდური დიზესთეზია/ dysesthesiae –  მგრძნობიარობის დარღვევა და დამახინჯება, მდგომარეობა, როდესაც ჩვეულებრივი სტიმულაციის დროს არასასიამოვნო შეგრძნებები ჩნდება და სახის მიოკიმია/ facial myokymia.

  • კოგნიტური ფუნქციები – ყველაზე უფრო მეტად გავრცელებული პრობლემაა მეხსიერების, აბსტრაგირების, ყურადღებისა და სათანადო სიტყვის ძიების პრობლემები. ასევე, აღინიშნება ახალი მასალის დასწავლისა და ინფორმაციის სწრაფად გადამუშავების სირთულეები. მეხსიერების პრობლემებიდან განსაკუთრებით აღსანიშნავია წარსულში მომხდარი მოვლენების, დიალოგების, ადამიანის სახელების გახსენების სირთულეები. რაც შეეხება ყურადღებას, განსაკუთრებით ზიანდება ყურადღების მოცულობა.  ზოგიერთი პაციენტი აღნიშნავს, რომ ერთდროულად რამდენიმე მოქმედების გაკეთება უჭირს. ასევე, შესაძლოა გამოვლინდეს მიმართულებების დასწავლის სირთულეები.  კოგნიტური პრობლემები შესაძლოა განვითარდეს გაფანტული სკლეროზის ნებისმიერ სტადიაზე.
  • დეპრესია – გაფანტული სკლეროზის მქონე პაციენტებს 50%-იანი შანსი აქვთ იმისა, რომ განუვითარდებათ დეპრესია.
  • ემოციური ცვლილებები – ეს შესაძლოა გამოწვეული იყოს, როგორც დიაგნოზის გაგებასა და მის მიღებაზე აღმოცენებული რეაქცია, ანუ, შესაძლოა იყოს მეორეული მოვლენა, ან შესაძლოა იყოს პირველადი გამოვლინება, რომლის მიზეზიცაა დემიელინიზაცია და ნერვული ბოჭკოების დაზიანება ტვინში.

 

ნაკლებად გავრცელებული სიმპტომები სიმპტომები, რომლებიც შესაძლოა მოგვიანებით განვითარდეს
  • ქავილი
  • რესპირატორული, ანუ სუნთქვის პრობლემები
  • თავის ტკივილი
  • სმენის დაქვეითება
  • გულყრები
  • მეტყველების დარღვევები
  • ყლაპვის გართულებები
  • ტრემორი
  • დარღვევები აღქმასა და აზროვნებაში
  • დაღლადობა
  • მომატებული სენსიტიურობა სითბოს მიმართ
  • კუნთების სპაზმი
  • სექსუალური დისფუნქცია

 

66

სახის მიოკიმია

 

 

 

 

დიფერენციალური დიაგნოზი

არ არსებობს ისეთი კლინიკური ტესტი, ვიზუალური გამოკვლევა/ imaging study, თუ ლაბორატორიული გამოკვლევა, რომელიც ცალკე შეძლებდა გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზის დასმას. ყოველი ქეისის შემთხვევაში აუცილებელია მკაცრი დიფერენციალური დიაგნოსტიკური შეფასება. დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა გატარდეს შემდეგი სახის დაავადებებთან:

  • ტვინოვანი ვასკულიტი (ვასკულიტი – სისხლძარღვის კედლის ანთებითი პროცესი) – Systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, Behçet syndrome, granulomatous angiitis, polyarteritis nodosa,antiphospholipidsyndrome,chronicinflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP, p.328).
  • ანთებითი დაავადებები / Inflammatory diseases – Neurosarcoidosis, neuroborreliosis, neurosyphilis, Whipple disease, postinfectious acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), progressive multifocal leukoencephalopathy (PML), subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), HIV infection, HTLV-1 infection.
  • ნეიროვასკულარული, ნერვულ-ძარღვოვანი დაავადებები/ Neurovascular disorders – Arteriovenous fistula of spinal dura mater, cavernoma, CADASIL ( 172).
  • მეტაბოლური დარღვევები – Spinocerebellar ataxias, adrenoleukodystrophy, endocrine diseases, mitochondrial encephalomyelopathy, vitamin B12 deficiency (funicular myelosis).
  • ზურგის ან თავის ტვინის სიმსივნეები – მაგალითად, ლიმფომა, გლიომა, მენინგიომა.
  • თავი ქალას ანომალიები – Arnold–Chiari malformation, platybasia.
  • სომატოფორმული დარღვევები – ფსიქიკური დარღვევების კონტექსტში.
  • მიელოპათია (ზურგის ტვინის არაანთებითი დაზიანება)

 

 

პროგნოზი

გაფანტული სკლეროზის შემთხვევაში კარგი/კეთილი პროგნოზის მაუწყებელი ინდიკატორებია:

  • დაავადების დაწყების ასაკი 40 წლამდე
  • მონოსიმპტომატური დასაწყისი
  • დაავადების დაწყების სტადიაზე არ არის ჩართული ნათხემი
  • პირველადი სიმპტომების სწრაფი გაქრობა
  • relapsing-remitting/ რეციდივების შემცირების კურსი
  • რეციდივების ხანმოკლე პერიოდები
  • სიარულის უნარის გრძელვადიანი შენარჩუნება
  • დაავადების დაწყება სენსორული სიმპტომებით, ან ოპტიკური ნევრიტით (ან ორივე სიმპტომით ერთად).

 

ასევე, შედარებით კეთილი პროგნოზია მოსალოდნელი მაშინაც კი, თუკი დაავადების დაწყებიდან 5 წლის გასვლის შემდგომ MRI გამოავლენს მხოლოდ მცირე დაზიანებებს სწრაფი რადიოლოგიური პროგრესიისა  /  rapid radiological progression და  ნათხემის დაზიანების კლინიკური მანიფესტაციების გარეშე და თუკი, ცენტრალური პარეზები მხოლოდ მსუბუქი ხარისხისაა და თუ, პირველ ორ შეტევას შორის დიდი ინტერვალია. კეთილთვისებიანი კურსი, რომელიც განისაზღვრება როგორც, რეციდივების დაბალი სიხშირე და მხოლოდ მსუბუქი უუნარობა დაავადების დაწყებიდან პირველი 15 წლის განმავლობაში, აღინიშნება პაციენტების 20-30%-ში. რაც შეეხება ავთვისებიან პროგნოზს, რომელიც გულისხმობს უუნარობას დაავადების დაწყებიდან უკვე პირველი 5 წლის განმავლობაში, თავს იჩენს პაციენტების 5%, ან ნაკლებ პროცენტში.  ასევე აღსანიშნავია, რომ გაფანტული სკლეროზის მქონე პაციენტების ნახევარს მეორე რეციდივი დაავადების დაწყებიდან 2 წლის გასვლის შემდგომ აღენიშნება.

 

დიაგნოსტირება

გაფანტული სკლეროზის დიაგნოზის დასმა ძალიან რთული პროცესია, რადგან არ არსებობს მხოლოდ ერთი ტესტი, თუ მეთოდი, რომლითაც ამის გაკეთება იქნებოდა შესაძლებელი. საქმეს ართულებს ისიც, რომ თითოეული ინდივიდის შემთხვევაში დაავადება განსხვავებული სიმპტომატიკით ვლინდება.

პაციენტებს, რომელთა სავარაუდო დიაგნოზია გაფანტული სკლეროზი, უტარდებათ: კლინიკური გამოკვლევა, ლაბორატორიული ტესტები, ნეიროვიზუალიზაცია და ნეიროფიზიოლოგიური გამოკვლევები. დიაგნოზის დასმა განსაკუთრებით რთულდება შემდეგ შემთხვევებში:

  • თუკი, კვლევის შედეგად (მაგალითად, MRI-ზე) მხოლოდ ერთი დაზიანებული არეალი გამოვლინდება.
  • თუკი, დაავადების სიმპტომები და ნიშნები ცენტრალური ნერვული სისტემის მხოლოდ ერთ არეალში ვლინდება. მაგალითად, ვლინდება ზურგის ტვინში, მაგრამ არა – თავის ტვინში.
  • თუკი, მხოლოდ ერთი შეტევა მოხდა.

 

 

მკურნალობა

 

ჯერ-ჯერობით არ არსებობს საშუალება, რომელიც გაფანტულ სკლეროზს განკურნავდა. თუმცა, არსებობს მკურნალობის მეთოდები, რომლებიც მიმართულია აუტოიმუნური პასუხების შემცირებისა და დაავადების სიმპტომების შემსუბუქებისაკენ.

რეციდივების შემსუბუქებისათვის გამოიყენება კორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზა. მაგალითად – methylprednisolone/მეთილპრედნისოლონი, რომელიც ხელს უწყობს იმუნური პასუხების (არასელექციურ) შემცირებას. ასევე, წამლები, რომლებიც ამცირებს რეციდივების სიხშირესა და ინტენსიურობას: Azathioprine/აზართიოპრინი, glatiramer acetate/გლატირამერი, natalizumab/ნატალიზუმაბი და ა.შ.

სიმპტომატური თერაპია/რეაბილიტაცია:

გაოიყენება წამლები, ფიზიკური, ოკუპაციური, კოგნიტური და მეტყველებითი თერაპიები, სოციალური, ფსიქოლოგიური  და დიეტური კონსულტაციები და ისეთი დამხმარე საშუალებები, როგორებიცაა – ყავარჯნები, ინვალიდის სავარძლები და ა.შ.

 

 

 

 

 


 

გამოყენებული ლიტერატურა:

 

 

 

 

მსგავსი ინფორმაცია